Аутоиммунным гепатитом (АГ) называется заболевание печени, проявляющееся воспалением, повышенным содержанием иммуноглобулинов (IgG), присутствием аутоантител. Из общего числа всех болезней печени приходится 20% среди взрослых и 2% у детей.
Симптомы
Заболевают в возрасте от 10 до 30 лет, а также лица старше 50, 80% пациентов — женщины. Причина, вызывающая АГ, обусловлена наследственностью. Признаки заболевания не всегда проявляются остро, различают:
- бессимптомное начало болезни — повышенное содержание аминотрансфераз АСТ и АЛТ, указывающее на патологию, выявляется по анализу случайно;
- неопределенная симптоматика — появляется раздражительность, нарушается сон. Визуально аутоиммунный гепатит проявляется в пожелтении кожных покровов. Со временем пациент начинает ощущать боли в подреберье справа;
- резкое начало болезни, напоминающее вирусный гепатит — наблюдается симметричное покраснение ладоней, сосудистые звездочки на лице и на теле, увеличивается печень. Изменяется формула крови: резко увеличивается СОЭ, количество IgG, снижается содержание белка. Отмечается увеличение селезенки, что говорит о повышении иммунной активности.
Клинические проявления АГ сходны с симптомами острого гепатита. Заболевания со сходной клинической картиной расшифровываются на разных медицинских форумах, как люпоидный, плазмоклеточный, гипергаммаглобулинемический гепатит.
Больной может чувствовать кожный зуд, тошноту. 33% женщин сталкиваются с прекращением менструаций, у них начинают расти волосы на теле. Изменения затрагивают кожные покровы, появляются:
- эритема волчаночноподобная;
- капиллярит;
- сосудистые звездочки на лице, шее, предплечьях;
- пурпура (точечные множественные капиллярные подкожные кровоизлияния).
Для проявлений АГ характерно накопление жидкости в брюшной полости, наблюдаются симптомы мигрирующего полиартрита. АГ протекает в сочетании с такими болезнями, как перикардит, миокардит, колиты, тромбоцитопении, инсулинозависимый диабет, гломерулонефриты, иридоциклит, витилиго, тиреоитидиты, синдромом Кушинга, гемолитические анемии.
Диагностика
Окончательный диагноз определяется по данным анализов, проведенных с использованием:
- серологических маркеров;
- биохимических маркеров;
- гистологических маркеров.
С помощью методов гистологической диагностики выявляют частичные мостовидные некрозы ткани, характерные для перипортального (пограничного) гепатита.
Все перечисленные исследования проводят для того, чтобы исключить:
- гепатит вирусного происхождения;
- неалкогольную жировую дистрофию печени;
- гемохроматоз;
- болезнь Вильсона;
- алкогольный гепатит;
- лекарственный гепатит;
- недостаточность альфа 1 антитрипсина.
Данные анализов отмечают в истории болезни, при превышении уровня IgG и y-глобулинов в 1, 5 раз, повышенной активности аминотрансфераз, повышении титров антител к SMA, ANA LKM-1, ставят окончательный диагноз.
Виды
- I тип — присутствуют антитела к SMA и ANA. Развивается в молодом возрасте до 20 лет и после климакса.
- II тип — в крови высокое содержание антител к LKM-1. Этот вид аутоиммунного гепатита у детей проявляется в возрасте 2-14 лет;
- III тип — образуются антитела к печеночному антигену, выявляется ревматоидный фактор, может развиться в любом возрасте.
Лечение и прогноз
Терапевтическое лечение направлено на снижение в печени патологической активности. Хороший результат дает применение иммуносупрессивной терапии и лечение кортикостероидами при АГ I типа, у 1/5 части пациентов болезнь не возвращается и в случае отмены кортикостероидных препаратов. При АГ II и III типа терапевтический эффект при иммунотерапии достигается сложнее, препараты не отменяются, поскольку отмена приводит к рецидиву болезни. Болезнь может иметь волновой характер развития, отмечены случаи спонтанного выздоровления, но в среднем прогноз заболевания тяжелый: прогрессирование печеночной недостаточности нередко приводит к летальному исходу.
Лечение длительное, составляет от 6 месяцев до нескольких лет, нередко пациентам приходится принимать препараты в течение всех жизни. При неэффективности терапии прибегают к трансплантации печени. При своевременном лечении выживаемость пациентов до 20 лет составляет 80%. Без лечения болезнь стремительно прогрессирует, в течение 5 лет 50 % пациентов, не получающих необходимых препаратов, умирают. Пациенты должны соблюдать диету, щадящий режим физических нагрузок, не принимать медикаменты без рекомендации лечащего врача.
Нет комментариев, будь первым!