Гранулематоз Вегенера — редкая форма васкулита

Так называется болезнь, для которой характерны воспалительные изменения в мелких и средних кровеносных сосудах, поражающая в преимуществе дыхательные органы и почки. Данное заболевание поражает в одинаковой степени представителей и мужского, и женского пола. Ему подвержены люди различных возрастных категорий, однако чаще всего оно наблюдается у лиц, возраст которых 55-60 лет.

Факторы, способствующие развитию болезни

Точной причины болезни до сих пор не выявлено. Однако, принимая во внимание частоту развития данного вида болезни как результата  инфекции дыхательных органов, которой переболели ранее, большинство специалистов допускают возможность возникновения болезни как воздействие микроорганизмов болезнетворной природы.

Гранулематоз Вегенера базируется на формировании особой природы белков-антител к нейтрофилам, представляющим кровяные клетки. При взаимодействии с этими клетками они вызывают прилипание последних к сосудистым стенкам и высвобождение из них активных химически элементов. Данные элементы провоцируют деформацию стенок сосудов с образованием воспаления на месте поражения. При воспалительном процессе формируются специфического характера узелки, называемые гранулемами. Размер данных образований может достигать больших значений, и способствует разрушительным процессам на стенках сосудов, что в конечном итоге приводит к началу кровотечения. Зачастую, в первую очередь, образование гранулем происходит в области верхних путей дыхания (носовой полости, глоточной, гортаннной), а далее продвигается к нижним (легким). Конечный этап характеризуется поражением почек.

Симптоматика болезни

Начало гранулематоза Вегенера проявляется симптоматикой схожей с той, что выражена при гриппе. На ранней стадии нет каких-либо специфических внешних проявлений. Характеризуется поднятие температуры тела, ощущение слабости, жажды, потери аппетита, возможны болезненные ощущения в области сустава, снижение массы тела. Преимущественное количество заболевших отмечает перенесенное раньше поражение инфекционного характера путей дыхания, и ввиду этих факторов не спешат обращаться за консультацией к специалистам, поскольку принимают данную симптоматику в качестве последствий предыдущей болезни инфекционного характера. Продолжительность данного периода составляет приблизительно три недели.

По причине поражения гранулематозом Вегенера кровеносных сосудов, период развития болезни может проявляется различным образом.

  • Типичным симптомом заболевания выступает первостепенное поражение верхних путей дыхания. Зачастую, начало болезни происходит в виде ринита (воспалительных процессов в слизистой носовой оболочке). В носовой полости отмечается образование язв, к чему добавляется гнойная инфекция. Характерным является появление гнойного либо кровянистого отделяемого из носа. По истечении определенного времени во время продвижения заболевания в слои, которые располагаются ниже, наблюдается разрушительные процессы в хрящах, которые приводят к деформации носа либо прободению носовой перегородки. Наряду с ринитом возможно развитие синусита (процессов воспалительного характера, поражающих пазухи около носа) либо трахеита (появление воспалений слизистой оболочки трахей). Последний проявляется в виде осиплости  голоса, затрудненного дыхания. Изредка возможно развитие тяжелого осложнения в виде гортанного стеноза (абсолютного либо частичного закрытия гортанного просвета, приводящего к нарушению дыхательных процессов).
  • Еще один характерный симптом болезни проявляется в легочном поражении. На раннем этапе гранулематоза в области легких образуются воспалительные очаги, выявялющиеся зачастую лишь путем рентгенологического обследования. Далее в этих участках происходит формирование гранулем, а в процессе их разрушения образуются полости. В таких полостях на фоне присоединившейся инфекции возможно скопление гноя. Происходит образование абсцессов (замкнутых полостей, заполненных гноем) в легких. Пациенты отмечают возникновение кашля, при котром изредка наблюдается появление примесей крови в мокроте, одышки во время выполнения незначительных физических нагрузок и в состоянии покоя, болезненных ощущений в области грудной клетки.
  • К характерным симптомам данного заболевания также относятся поражающие процессы в почках. В случае высокого уровня активности болезни наблюдается стремительное нарушение функционирования почек прогрессирующего характера. В начале развития гранулематоза Вегенера диагностика почечного поражения осуществляется при обнаружении наличия в моче крови и белка. Наряду с этим происходит возникновение артериальной гипертонией нефрогенного характера. В случае прогрессирующего развития заболевания происходит нарастание проявлений почечной недостаточности, которые проявляются в виде тошноты, рвоты, постоянного желания пить, сухости в ротовой полости, снижения массы тела, понижения объема мочи и задержания жидкости в организме (проявляющееся в виде отечности, концетрации жидкости в полостях тела, одышки). Около 20-ти% ситуаций характеризуются первичной диагностикой гранулематоза Вегенера на терминальном этапе почечной недостаточности.
  • Гранулематоз Вегенера поражает также органы зрения, что проявляется в виде снижения зрения. Во время формирования гранулем в задней области глаза происходит образование экзофтальма (продвижения яблока глаза вперед), что в большей части ситуаций вызывает слепоту.
  • Воспаления в сосудах кожных покровов приводят к формированию пурпуры, которая является уплотненным высыпанием темно-фиолетовой окраски, локализирующимся в области над сосудами, что поражены, зачастую, на ногах. По истечении определенного времени могут сформироваться язвенные образования.
  • В случае поражения органов ЖКТ происходит нарушение стула в виде диареи, ощущаются боли в области около пупка. В случае язвенных образований возможно начало кишечного кровотечения. Способы диагностики заболевания Диагностика гранулематоза Вегенера основывается на выявлении антител специфической природы к нейтрофилам (ANCA), концентрированное содержание которых является признаком проявления болезни. Помимо этого, при выполнении лабораторного обследования возможно обнаружение общих проявлений воспалительных процессов в организме (в виде повышения уровня лейкоцитов), увеличения скорости оседания эритроцитов, острофазовых белков.

Терапевтические методы

Начинать терапевтический курс при гранулематозе Вегенера необходимо на самых ранних стадиях. В случае отсутствия своевременной терапии летальный исход болезни наблюдается в 80% случаев. В качестве терапии данного вида заболевания применяются гормональные препараты (в виде преднизолона, дексаметазона) в комплексе с цитостатическими средствами (в виде циклофосфана, азатиоприна). Курс лечения длительный с большой дозировкой.

При развитии кровотечения либо образовании абсцессов назначается оперативное вмешательство. На терминальном этапе почечной недостаточности используется проведение заместительной почечной терапии в виде диализа.

При выраженном прогрессе воспалительных процессов в случае своевременного начала терапии противовоспалительного характера возможен положительный результат в восстановлении функционирования почек. Однако 80% случаев происходит диагностика заболевания на этапе изменений необратимого характера, и проведение диализа назначается пожизненно.

Смотрите также

Нет комментариев, будь первым!


Оставить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *