Бронхоэктатическая болезнь: патологическое изменение бронхов

Это патологическое состояние, при котором бронхи, преимущественно в нижних отделах легких, повреждаются вследствие воспаления, инфекции или других причин, при этом также разрушаются гладкая мускулатура и хрящевые кольца бронхов. Реферативно этот процесс можно описать следующим образом. Такое повреждение бронхов заключается в деструкции гладких мышц и эластичной ткани, позволяющим бронхам сокращаться. Вследствие этого нарушается экстракция секрета, продуцируемого железами легких, что повышает вероятность развития инфекций (пневмонии, бронхита). К сожалению, инфекции могут привести к дальнейшему повреждению стенок бронхов. Это провоцирует хроническое эндобронхиальное нагноение. Бронхи расширяются, а их стенки утолщаются. Данные анатомические изменения необратимы, нарастают при каждом обострении болезни.

Этиология и патогенез заболевания

Выделяют приобретенные и врожденные причины данной болезни:

• инфекции (корь, коклюш, грипп, вирус простого герпеса, некоторые типы аденовируса, стафилококковая инфекция, микобактериальный туберкулез и др.);
• эндобронхиальные опухоли, бронхиальная обструкция в результате увеличения прикорневых лимфатических узлов;
• аспирация инородного тела;
• вдыхание токсичных газов;
• злоупотребление алкоголем;
• кистозный фиброз;
• состояния иммунодефицита (недостаточность иммуноглобулина G и др.);
• врожденные анатомические пороки (синдром Виллиам – Кемпбелла и др.);
• дефицит альфа–1–антитрипсина;
• аутоиммунные заболевания, нарушения соединительной ткани, идиопатические воспалительные заболевания.

Бронхоэктазия, как эмфизема и хронический бронхит, считается одной из форм хронической обструктивной болезни легких, которая проявляется в воспалении и деформации дыхательных путей, следствием чего является легочная обструкция с симптомами одышки, нарушения очищения от бронхиального секрета (редко при непродуктивном кашле), а иногда и кровохарканья. У пациентов с данным диагнозом наблюдаются частые ремиссии и обострения.
Бронхоэктатическая болезнь преимущественно представляет собой локализированный процесс с вовлечением доли, сегмента или субсегмента легкого. В некоторых случаях наблюдается диффузное поражение с вовлечением обоих легких, эти случаи чаще всего развиваются на фоне системных заболеваний, таких как кистозный фиброз. На основе анатомических признаков выделяют такие формы бронхоэктазов:

• цилиндрические — легкая форма бронхоэктазов, демонстрирует нарушение нормальной (конусообразной) формы дыхательных путей;
• мешковидные — происходит дальнейшее расширение стенок дыхательных путей по мере увеличения продукции мокроты;
• кистовыдные — на снимках КТ видны большие воздушные пространства и сотовая структура легкого, как правило, бронхоэктазы имеют более толстые стенки, чем буллы при эмфиземе;
• у некоторых пациентов наблюдаются смешанные типы бронхоэктазов.

Клиническая картина

При бронхоэктатической болезни наблюдаются следующие симптомы:

• периодически возобновляющийся кашель (преимущественно в утренние часы) и ежедневное отхождение слизисто-гнойной мокроты (при обострении вязкость и количество мокроты увеличивается);
• при острой инфекции и повреждении дыхательных путей мокрота с прожилками крови или кровохарканье;
• одышка, боль в груди;
• в период ремиссии температура нормальная или субфебрильная, при обострении повышается до 39°C;
• слабость, усталость, потеря веса, у детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (вес, рост);
• сухие и влажные хрипы, иногда слышимые на расстоянии;
• редко кровохарканье при отсутствии мокроты (симптом сухой бронхоэктазии).

Клиника данной болезни развивается и изменяется с течением времени. Начальные симптомы развиваются на протяжении нескольких месяцев или лет. Вначале выделяемая при кашле мокрота может быть прозрачной, при присоединении инфекции изменяет свой цвет на зеленый или желтый, иногда появляется неприятный запах. По мере прогрессирования болезни хронический кашель усиливается, функциональная способность легких уменьшается, степень интоксикации нарастает. На поздних стадиях заболевания развиваются нарушения сердечно-сосудистой системы и функции почек, дыхательная недостаточность. Отмечается деформация ногтей и ногтевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек. Может наблюдаться такое тяжелое осложнение, как разнородные септические состояния (пиопневмоторакс, абсцесс легкого, гнойный плеврит и др.).

Диагностика

Диагноз «бронхоэктатическая болезнь» обычно ставится на основе данных анамнеза (предшествующие корь, коклюш, бронхиальная астма), физикального осмотра пациента, наличия таких симптомов как: хронический ежедневный кашель, выделение большого количества вязкой мокроты (часто слизисто-гнойной). Учитывается как история хронических респираторных симптомов, так и повторные воспаления легких, бронхиты, когда болезнь протекает вяло и трудно поддается лечению. Анализ мокроты, не подтверждающий наличие в ней туберкулезных микобактерий, усиливает клиническое подозрение врача.
В большинстве случаев окончательный диагноз устанавливается после проведения компьютерной томографии, хотя иногда достаточно рентгенографии грудной клетки. Данные исследования позволяют выявить изменения в бронхиолах, характерные для бронхоэктазии.
При бронхоэктатической болезни передняя и боковая рентгенограмма грудной клетки демонстрирует такие изменения в легких: усиление легочного рисунка, сотовое легкое, ателектаз (уменьшение объема) пораженного легкого, плевральные изменения. Бронхография (рентгеновские снимки бронхов) с использованием контрастного вещества позволяет уточнить локализацию и распространенность бронхоэктазов.

Комплексная диагностика предполагает проведение дополнительных лабораторных исследований крови для выявления заболеваний, отягощающих бронхоэктазию (аутоиммунные скрининговые тесты, определение альфа-1-антитрипсина, дефицита витамина D, уровень сывороточного IgE).

Лечение

Лечение бронхоэктатической болезни основывается на следующих принципах: контроль за симптомами и предотвращение интеркуррентных инфекций. В период обострения при присоединении инфекции (бактериальной, вирусной или грибковой) в качестве первичной терапии применяются антибиотики и физиотерапия грудной клетки. При легком или умеренном течении заболевания используют следующие антибиотики (обычно амбулаторно, средняя продолжительность курса лечения составляет 7–10 дней): амоксициллин, тетрациклин, триметоприм-сульфаметоксазол, новейшие макролиды (азитромицин или кларитромицин), цефалоспорины второго поколении, фторхинолоны.
Адекватная бронхиальная гигиена имеет первостепенное значение при лечении бронхоэктатической болезни из-за вязкой мокроты и нарушения ее отхождения у таких пациентов. Вибрационный массаж, поколачивание грудной клетки облегчают отхождение мокроты при кашле. Для удаления гнойной мокроты используют постуральный дренаж и санационную бронхоскопию. На начальных стадиях заболевания для улучшения отделения мокроты можно пользоваться и народными средствами (барсучий жир, сок подорожника, черной редьки и др.).

При развитии тяжелых симптомов показана госпитализация и парентеральное введение следующих антибиотиков: аминогликозиды (например, гентамицин, тобрамицин), антисинегнойный синтетический пенициллин, цефалоспорины третьего поколения, фторхинолоны и тобрамицин. Дополнительно применяются бронходилататоры, глюкокортикостероиды. Кислородотерапия предназначена для пациентов, у которых вследствие тяжелого течения болезни развивается гипоксемия или другие сердечно-сосудистые и дыхательные осложнения (например, легочное сердце).
Пациентам с односторонними или локализированными бронхоэктазами, плохо контролируемыми антибиотиками и усугубляющими состояние больного, показано хирургическое лечение. Выполняют резекцию пораженного нефункционирующего участка расширенных бронхов. Операция проводится также в следующих случаях:

• для удаления инородного тела или опухоли;
• для снижения частоты эпизодов острых инфекций;
• для снижения продуцирования избыточной мокроты;
• для устранения массивного кровохарканья (при этом как альтернатива применяется эмболизация бронхиальной артерии).

Тщательный отбор пациентов и предоперационная подготовка позволяют снизить показатель послеоперационной смертности даже при хирургическом лечении многосегментарной бронхоэктазии.
После стационарного лечения рекомендовано продолжать комплексную терапию в амбулаторных условиях (общеукрепляющее лечение, физиотерапия, аэротерапия, лфк и др.). Для пациентов в стадии ремиссии важны полноценное питание, при необходимости —применение пищевых добавок, витаминов группы В, С и А. Ухудшение состояния пациентов не является неизбежным. Для предотвращения прогрессирования болезни пациентам необходимо отказаться от курения, употребления алкоголя, избегать пассивного курения и вдыхания других токсических веществ, остерегаться простудных заболеваний, делать регулярные прививки от гриппа и пневмококковой пневмонии, у детей проводить иммунизацию против кори, краснухи, коклюша, своевременно обращаться за лечебной помощью.