Саркоидоз — хроническая форма мультисистемного заболевания

Саркоидозом называется хроническая форма мультисистемного заболевания, имеющего неизвестную этиологию, для которого характерны признаки скопления Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образование неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушение нормального архитектонического состояния органа, который поражен. Заболевание способно поражать любой орган за исключением надпочечников.

Классификационное разделение саркоидоза

На современном этапе в медицине нет универсальной классификации признаков, которые характеризуют заболевание. 1994-й год ознаменовался разработкой классификации саркоидоза внутригрудного типа.

Факторы, провоцирующие возникновение заболевание

Как предполагаемые факторы, способствующие развитию саркоидоза, называют признаки инфекционного и неинфекционного характера. Основным – является возникновение заболевания как результата усиленного иммунного ответа на клеточном уровне (который может носить приобретенный, наследственный, или и тот, и иной характер) к классу ограниченного Аг либо к своим Аг.

С начала открытия заболевания одним из провоцирующих факторов рассматривали Mycobacterium tuberculosis. Помимо это, в качестве этиологических факторов болезни так же предполагают вирусные заболевания по типу хламидиоза, лаймского боррелиоза, латентных вирусов.

Роль генетических и наследственных факторов в развитии болезни

Информация о генетической или наследственной предрасположенности к саркоидозу достаточно скудна, и зачастую отмечается возможность семейной предрасположенности.

Роль факторов экологического и профессионального характера в развитии саркоидоза. Поступление в легкие из воздуха металлической пыли либо дыма может способствовать развитию гранулематозных изменений в легких, которые схожи с данным заболеванием. Помимо этого медики рассматривали как один из возможных факторов, провоцирующих заболевание, сосновую пыльцу.

Развитие заболевания

Самым первым, в случае саркоидоза легких, проявляется симптом лимфоцитарного альвеолита, который провоцируют зачастую альвеолярные макрофаги и Т-хелперы, выделяющие цитокины.  Альвеолит является обязательным условием последующего образования гранулёмы.

Сущность саркоидной гранулёмы при заболевании

Саркоидоз считается гранулематозом, что означает опосредованный интенсивный клеточный иммунный ответ в локации активности болезни. Образование саркоидной гранулёмы управляется каскадом цитокинов. Образование гранулем может происходить в любом органе. Такие образования наполнены Т-лимфоцитами. Одновременно с этим, саркоидоз характеризуется симптомами понижения клеточного и повышения гуморального иммунитета, что выражается в снижении абсолютного числа Т-лимфоцитов и нормальном или повышенном уровне В-лимфоцитов.

Симптоматика заболевания

Основным симптомом саркоидоза выступает гранулема неказеозного эпителиоидного типа, поражающая легкие и прочие органы. В состав гранулем входят эпителиоидные клетки, макрофаги и многоядерные гигантские клетки, которые окружены Т-хелперами и фибробластами, при этом казеозный некроз отсутствует.

Помимо этого характерными являются признаки лимфоцитарного альвеолита на первых стадиях заболевания. Образование гранулём при саркоидозе провоцирует двустороннюю лимфаденопатию корней лёгких, изменения в лёгких, поражение кожных покровов, глаз и прочих органов. Очень важно различать гранулемы, которые могут встречаться в случае туберкулеза, грибкового поражения, воздействия бериллия, онкологических поражениях, гиперчувствительного пневмонита, и скопление клеток эпителиоидного типа при саркоидозе.

Воздействию заболевания подвергаются разнообразные органы и системы. Чаще всего встречается поражение легких, проявляющееся в повышенной утомляемости, одышке, артралгии, мышечной боли, боли в области грудной клетки, общей слабости.

Диагностика

Зачастую анамнез дает небольшое представление о заболевании и несет мало информации.

Одним из способов диагностики заболевания выступает осмотр кожных покровов, на которых могут наблюдаться проявления узловатой эритемы, бляшек, пятнисто-папулезной сыпи и подкожных узелков. Вместе с эритемой наблюдается наличие припухлости либо гипертермии суставов. Чаще всего данные симптомы в комплексе проявляются в весеннее время.

Часто выявляются деформации в состоянии лимфатических узлов на периферии, которые при прощупывании не вызывают болезненных ощущений, являются подвижными, уплотненными, и не покрыты язвами, как в случае с туберкулезом.

Проявление саркоидоза в легких

На ранней стадии развития болезни не происходит изменение перкуторного звука при прослушивании лёгких. В случае выраженной лимфаденопатии у людей худощавого телосложения может прослушиваться притупление перкуторного звука. В случае легочных изменений локального характера может наблюдаться укорочение перкуторного звука над пораженной областью. Специфических аускультативных признаков при саркоидозе не наблюдается. Возможно проявление ослабленного либо жёсткого дыхания, не прослушиваются хрипы. Не наблюдается и изменение артериального давления.

Признаки внелёгочного саркоидоза

Поражение саркоидозом костно-мышечной системы чаще всего проявляется в виде признаков артритного поражения голеностопного сустава, симптомов миопатии.

Саркоидоз, поражающий глаза встречается приблизительно у 25% больных, из них 75% — имеют проявления переднего увеита, у 25-35% — заднего увеита. Данное заболевание может спровоцировать развитие слепоты.

Поражение кожных покровов проявляется неказеозными эпителиоидно-клеточными гранулёмами, узловатыми эритемами, ознобленным типом волчанки, васкулитами и полиморфным видом эритемы.

Развитие нейросаркоидоза встречается у не более 5% заболевших. Диагностика такого вида заболевания достаточно затруднена. Проявляется в виде паралича нервов черепа, полиневрита и полиневропатий, менингита, синдрома Гийена-Барре, эпилептиформных припадков, объемных образований в головном мозге, гипофизарно-гипоталамического синдрома и нарушений памяти.

Саркоидоз, поражающий сердце, достаточно редко встречается и выражен аритмией, блокадой, которые являются угрожающими жизни пациента.

Саркоидоз, поражающий гортань, зачастую выявлен в виде голосовой осиплости, кашля, дисфагии, учащения дыхания в результате обструкционных процессов в области верхних дыхательных путей. Во время проведения ларингоскопического обследования обнаруживается отёк и эритема слизистой оболочки, наличие гранулём и узлов.

Поражение саркоидозом почек зачастую вызвано нефролитиазом, который развивается в результате гиперкальциемии и гиперкальциурии.

Саркоидоз характеризуется проявлением следующих признаков, в виде:

• синдрома Лёфгрена — лихорадки,
• двусторонней лимфаденопатии корней лёгких,
• полиартралгии и узловатой эритемы
• синдрома Хеерфордта-Вальденстрёма

Методы диагностики заболевания

• Общий анализ крови характеризуется лимфоцитопенией, эозинофилией, повышенным содержанием СОЭ.
• Биохимический анализ крови характеризуется выявлением гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышеного содержания АПФ, гиперглобулинемии.
• Рентгенография грудной клетки.
• Диагностика ФВД при саркоидозе, позволяющая онаружить нарушения проходимости в мелких бронхах.
• Электрокардиограмма, способствующая своевременному определению саркоидоза миокарда.
• Бронхоскопия, наиболее важна при осуществлении первичного диагностирования заболевания.
• Взятие биопсии, которая представляет собой самую важную диагностическую процедуру при данном заболевании, в особенности у пациентов детского возраста. Зачастую биопсия способствует обнаружению неказеифицированных гранулём, в состав которых входят эпителиоидные клетки и единичные гигантские клетки Пирогова-Лангханса, лимфоциты, макрофаги, вокруг которых располагаются фибробласты. Чаще всего материал для биопсии берется из легких.
• Проведение сцинтиграфии с галлием. 67Ga радиоактивного характера размещается в областях активных воспалительных процессов, где в большом скоплении располагаются макрофаги и клетки эпителиоидного типа, а также в нормальных тканях печени, селезёнки и костей. Сканирование с применением 67Ga способствует определению локализации саркоидозного поражения в области медиастинальных лимфатических узлов, легочной паренхимы, подчелюстной и околоушной железы.
• Ультразвуковое исследование почек, применяется с целью обнаружения нефролитиаза.

Этапы развития заболевания

Современная международная практика выделяет по рентгенологическим признакам саркоидоза грудной клетки пять стадий развития заболевания:

• При 0 стадии – отмечается отсутствие признаков.
• Признаком I стадии выступает вид торакальной лимфаденопатии, при неизмененной паренхиме лёгких.
• Признаки стадии II проявляются в виде лимфаденопатии корней лёгких и средостении в комплексе с изменением легочной паренхимы.
• Признаками стадии III выступают изменения лёгочной паренхимы, отсутствие лимфаденопатии корней лёгких и средостении.
• IV стадия проявляется необратимым фиброзом лёгких.
• Виды диагностических проб на заболевание такого рода представлены:
• Пробой Квейма, заключающуюся в ведении внутрикожно суспензии селезенки в пастеризованном, которая поражена заболеванием. На участке, куда была введена суспензия медленно начинает образовываться папула, которая достигает максимальных размеров спустя четыре-шесть недель.
• Туберкулиновыми пробами на саркоидоз, которые не являются специфичными для данног заболевания.
• Пробой Манту, которая выполняется дифференциальная диагностика в случае с изолированным либо преобладающим нейросаркоидозом.

Случаи, при которых осуществляется дифференциальная диагностика болезни

В случае наличия признаков, характеризующие двустороннюю лимфаденопатию, которые обнаруживаются при помощи рентгенограммы грудной клетки дифференциальная диагностика проводится между саркоидозом и заболеваний в виде лимфомы, туберкулёза, грибковой инфекции, рака лёгких и эозинофильной гранулёмы.

В ситуации, когда биопсия выявила неказеифицированную гранулёму, осуществляется дифференциальная диагностика между саркоидозом и заболеваниями по типу туберкулёза, грибковых инфекций, болезни кошачьей царапины, бериллиоза, гиперчувствительного пневмонита, лепры и первичного билиарного цирроза.

Осложнение протекания заболевания

Ситуации, которые угрожают жизни больного при заболевании такого рода, являются редкими и зачастую обуславливаются  легочной недостаточностью, почечной, печеночной недостаточностью и недостаточным функционированием головного мозга в результате развития фиброза необратимого характера.

В виде осложнений саркоидоза могут выступать:

• пневмоторакс спонтанного характера,
• хилоторакс,
• обструктивный ночной апноэ, связанный с развитием нейросаркоидоза, употреблением глюкокортикоидов, обструкционными процессами в верхних дыхательных путях,
• вид респираторной недостаточности и лёгочное сердце, возникающие в случае необратимого фиброза легких,
• почечная недостаточность, развивающаяся в случае гранулематозного интерстициального либо нефрокальциноза,
• печеночная недостаточность, развивающаяся как результат холестаза печени либо  портального типа гипертензии.

Лечение саркоидоза легочной формы осуществляется кортикостероидами, а в случае с внелегочными видами – преднизолоном.