Дерматомиозит или болезнь Вагнера

Это очень серьезное заболевание, которое характеризуется поражением мускулатуры скелета, а также гладких мышц, при котором нарушается функция движения, соединительные ткани и кожные покровы также повреждены (отмечаются покраснения кожи, отечны). В случае отсутствия нарушения кожи при данном заболевании, то врачи диагностируют у таких пациентов полимиозит.


В настоящее время эта болезнь относится к классу диффузных заболеваний, для которых характерны нарушения соединительных тканей, а также сосудистой системы человека определенного генеза.

 

Впервые это заболевание было описано во второй половине Х1Х века Е. Вагнером, затем продолжались многочисленные исследования, благодаря которым стали известны различные формы этой болезни, ее этиология и патогенез. Так как для этой болезни характерно тяжелое протекание, а также наличие высокой смертности (примерно половина больных умирает из-за дерматомиозита), поэтому эту болезнь медики относят к злокачественным заболеваниям соединительных тканей.

Об этом заболевании написано много рефератов, в которых описываются основные симптомы, диагностика болезни, патогенез, основное лечение, инкубационный период, проявления и осложнения, возникающие при дерматомиозите, к которым приложены фото, где видны основные кожные проявления болезни.

Хотя это заболевание относится к разряду редких, но по статистике Всемирной организации здравоохранения оно чаще встречается у женской части населения, а у детей зарегистрировано примерно 2 случая на 100000 детей.

Почему возникает дерматомиозит

Несмотря на то, что известно это заболевание более ста лет, однако до сих пор достаточно не изучены причины, по которым оно возникает у конкретных больных. Принято считать, что это заболевание носит наследственных характер, но проявляется только при неблагоприятном воздействии окружающей среды или каких-то других факторов.

В результате исследований было выявлено, что у тех пациентов, которые переносили инфекционные заболевания на протяжении нескольких месяцев, риск возникновения дерматомиозита значительно повышается.

Еще:  Как проявляется рак кожи на начальной стадии у взрослого человека?

Провоцируют развитие этого заболевания вирусные инфекции (пикорнавирусы, парвовирусы, различные формы вируса гриппа), бактерии (чаще всего стрептококк), некоторые вакцины (корьевая, от тифа), некоторые лекарственные препараты (в том числе гормон роста).

В качестве еще одного фактора, который может спровоцировать возникновение болезни, является особая реакция иммунной системы, для которой характерна выработка аутоантител, вырабатываемых против белков цитоплазмы и некоторых кислот, входящих в состав тканей мышц. Подобные реакции приводят к дисбалансу некоторых видов лимфоцитов, входящих в состав мышц, поэтому становится возможным развитие дерматомиозита.

Существует ряд факторов, которые на фоне наследственности приводят к началу этой болезни: перегрев или сильное охлаждение организма, травмы костей и прилегающих к ним тканей, стрессовые ситуации, аллергические реакции на лекарственные препараты и средства, обострения инфекционных заболеваний в различных органах.

Классификация

Исходя из вышеперечисленных выше вероятных факторов, из-за которых начинается эта патология, дерматомиозиты классифицируют следующим образом:

  • идеопатический полимиозит;
  • идиопатический дерматомиозит;
  • полимиозит;
  • ювенильный (или встречающийся только у детей) полимиозит;
  • данные болезни в сочетании с другими заболеваниями мышц и связок.

Симптоматика заболевания

Основные симптомы дерматомиозита:

  • возникают различные проявления слабости мышц – трудно расчесывать волосы и чистить зубы, подниматься с низкого дивана, без посторонней помощи больной не может войти в транспорт и т. д.;
  • отмечаются различные поражения кожных покровов: фотодерматиты, вокруг глаз возникают отеки, вызванные солнечными лучами, кожные покровы на доступных солнечным лучам местах краснеют, в районе фаланг пальцев возникают высыпания, которые сильно шелушатся и изменяют свой цвет на красный;
  • человек с трудом глотает жидкости и пищу;
  • слизистые оболочки начинают сохнуть;
  • поражаются нижние дыхательные пути, почки и сердце;
  • в начальной стадии болезни могут поражаться фаланги пальцев и другие мелкие кости рук, происходит это симметрично, однако суставы при этом не деформируются;
  • кисти рук сильно отекают, в них возникают болевые ощущения, все пальцы рук (кроме мизинцев) теряют чувствительность.

Еще:  Каким образом следует производить лечение трещинок на пятках?

Диагностика дерматомиозита

Обычно врач начинает диагностику заболевания с визуального осмотра пациента, выслушивает основные жалобы больного. Затем назначается ряд анализов: общий и биохимический анализы крови, изучение сыворотки крови, анализ мочи на миоглобин, ЭКГ, электромиографию.

Обязательно ведется история болезни, где присутствуют записи о больном, перенесенные ранее заболевания, прививочная карта, основные жалобы больного, данные осмотра, результаты всех проведенных анализов, диагноз и назначенное лечение, есть ли осложнения или сопутствующие болезни.

Об инкубационном периоде заболевания никаких сведений не представлено.

Лечение заболевания

Перед лечением больных (взрослых или детей) проводится их полное обследование с целью исключить у них наличие злокачественных или доброкачественных новообразований и любых инфекционных болезней.

Основными лекарственными препаратами при лечении этой патологии с большой эффективностью используются глюкокортикостероиды, причем их дозировки должны быть большими. Главным препаратом при лечении дерматомиозита является преднизолон.

В зависимости от степени тяжести заболевания лечащий врач устанавливает необходимую дозировку этого препарата. В острый период суточная доза преднизолона составляет 100 мг, в подострый период доза сокращается на 2/5, при хроническом течении заболевания суточная доза составляет 30 мг.

  • Если доза этого лекарственного препарата подобрана правильно, то через 7 дней общая интоксикация организма начинает спадать, через 2 недели отечность также исчезает, к кожным покровам возвращается естественная окраска, ослабевают болевые ощущения в мышцах.

Если же положительный эффект при лечении заболевания не достигнут, то дозу преднизолона увеличивают. Максимальное количество препарата необходимо принимать продолжительное время, не менее 60 дней, и только потом начинается постепенное уменьшение дозировки до минимальной. Обычно лечение этого заболевания – процесс длительный, проходит несколько лет, прежде чем отмечается положительная динамика.

Если в период лечения отмечена устойчивость данного заболевания к преднизолон6у и другим препаратам этой группы, то показано применение метотрексата или другого цитостатического препарата. Дозировку этих лекарственных препаратов рассчитывает лечащий врач.

Еще:  Надоели бородавки на ногах? Что говорит на этот счет сонник Миллера

Метотрексат имеет противопоказания – он не может быть использован во время беременности, если больны почки или печень, заболевания костного мозга.

Основные меры профилактики включают в себя следующие мероприятия – не переохлаждаться, лечить инфекционные болезни по мере из возникновения, не принимать лекарства без контроля врачей.

Смотрите также

Нет комментариев, будь первым!


Оставить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *