Склеродермия: причины возникновения, симптомы и лечение

Это заболевание, которое поражает соединительную ткань, проявляющееся в виде заметного уплотнения. Болезнь, поражающая кожные покровы проявляется достаточно давно, но до сих пор остается недостаточно изученной. Удивительными  остаются проявления заболевания и непредсказуемым его течение.

 

Склеродермия кожных покровов входит в группу заболеваний коллагенового характера, которая поражает как взрослых, так и детей.

Причины заболевания

Основные факторы, способствующие развитию склеродермии, представлены переохлаждением, расстройством эндокринной системы, травмами кожных покровов, вакцинацией, переливанием крови. В некоторых случаях причиной склеродермии выступает фактор наследственности.

Основа зарождения и развития заболевания заключается в нарушении микроциркуляции и функционировании соединительной ткани.  Для своевременного начала терапевтического курса, направленного на борьбу с данным заболеванием, необходимо быть осведомленным во всех возможных его проявлениях.

Факторы внешнего характера, которые способствуют развитию склеродермии представлены ретровирусами, органическими растворителями, кварцевой и каменноугольной пылью, винилхлоридом, лекарственными средствами, которые применяются при химиотерапии.

Проявления заболевания

В современной медицине выделяется несколько форм склеродермии:

• очаговая (ограниченная),
• диффузная кожная,
• системная склеродермия.

Очаговую (ограниченную) форму подразделяют на бляшечную, поверхностную и полосовидную.

При очаговой, полосовидной форме поражаются в основном кожные покровы лица и конечностей у детей. Основными проявлениями очаговой склеродермии выступает появление пятен фиолетово-розовой окраски в различных областях тела. Образовавшиеся пятна могут быть круглой, овальной либо продолговатой формы, варьирующихся размеров. Через некоторое время центр такого пятна осветляется и постепенно уплотняется, после чего пятно преобразуется вбляшку светло-желтого цвета, которая блестит. Бляшка может сохраняться на теле больного в течении нескольких годов.

В случае несвоевременного лечения такой формы болезни проявляются следующие признаки: выпадение волос, исчезновение потовых и сальных желез, что способствует абсолютной атрофии тканей.

В случае с диффузной склеродермией зоной повреждения выступает лицо, туловище, конечности, которые сменяют друг друга проявлениями в виде плотного отёка вплоть до появления уплотнений и атрофии. Лицо становится  маскообразного вида, а пальцы в застывшем, полусогнутом состоянии схожи по внешнему виду с птичьими лапами.

При системной склеродермии кожных покровов основными симптомами выступают: ухудшение общего самочувствия заболевшего, болезненные ощущения в мышцах, повышение температуры, озноб, появление быстрой утомляемости. Такая форма заболевания поражает всю кожу. Первоначально проявлением является появление пятен, которые постепенно трансформируются в бляшки.  Как результат, кожные покровы больного приобретают окраску слоновой кости. Уплотнения настолько сильны, что это приводит к потере способности передвигаться, исчезновению мимических проявлений.

При системной форме (системном прогрессирующем склерозе) происходит обширные склеротические изменения мелких сосудов и соединительной ткани. Развитие болезни происходит постепенно, проявляясь изначально спазмами сосудов конечностей, общей скованностью, болезненными ощущениями в области суставов.  В случае вовлечения в течение заболевания внутренних органов появляются осложнения в виде фиброза лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушения функционирования органов, которые поражены. Помимо этого, подвергаются воздействию системной склеродермии и вены с капиллярами, что приводит к развитию синдрома Рейна. Еще один симптом данной формы заболевания представлен резким снижением веса.

Последствия склеродермии заключаются в  появлении слабости в мышцах, поражении ЖКТ, которое проявляется нарушением глотания, постоянной изжоге, болезненными ощущениями в животе, метеоризмом, диареей, запором, появлением одышки (в случае поражения легких), стойкого кашля, развитием Синдрома Шегрена, поражением щитовидной железы (тиреоидитом).

Детская

Проявление склеродермии у детей получило название ювенильной склеродермии. Болезнь является достаточно редкой, характеризуется воспалительными процессами, поражающими соединительную ткань кожных покровов. У детей проявляется линейная либо бляшечная форма болезни, характеризующиеся развитием стремительного характера. Бляшечной формой страдают девочки, а линейной — мальчики. В отличие от заболевания, которое поражает взрослых, воспалительным процессом, который распространяется по кожным покровам и подкожной клетчатке, не поражает внутренние органы.

Проявления заболевания у детей представлены появлением пятен овальной и полосовидной формы, разных размеров. Участки, которые поражены, имеют красноватую окраску и отечность. Спустя время пораженные области уплотняются и приобретают окраску слоновой кости. После начинается их атрофия.

Данный тип заболевания довольно трудно диагностировать, поскольку его симптомы схожи очень с иными заболеваниями.

Способы лечения детской склеродермии

Любая из форм заболевания достаточно сложная в лечении. Важным фактором в данном случае выступает соблюдение профилактических мер, которые заключаются в избегании переохлаждений, воздействий веществ химической природы, вибрационного воздействия, предотвращении микротравм.

В качестве терапевтических средств применяют Ауранофин, и употребление витаминов А, В, PP, Е, E. Широкого применения приобрели методы физиотерапевтического характера в виде прогревания кожных покровов посредством  электрического тока, ультразвука, лазерной и магнитной терапии, электрофореза, ультразвука с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапии Озокеритом, целебных грязей.

В качестве наружной терапии применяются кремы и мази, содержащие противолитические вещества (по типу Химотрипсина, Трипсина), Димиксид, гормональные средства и вазоактивные препараты.

Методы диагностики болезни

Прежде всего, осуществляется осмотр врачом, после чего назначается полное обследование, которое представлено общим анализом крови, рентгенографией грудной клетки, биохимическим анализом крови, рентгенографией суставов, электрокардиограммой.

Важным инструментальным метод диагностики склеродермии выступает проведение капилляроскопии ногтевого ложа.

Терапия

Первоначальный этап терапии заболевания заключается в устранении провоцирующих факторов.

Лечение склеродермии осуществляется посредством кортикостероидов, сосудорасширяющих препаратов, физиотерапии, а также средств, которые оказывают воздействие на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров. Курс лечения определяется индивидуально в каждом конкретном случае в зависимости от протекания, формы, и степени проявления болезни.